概述 吸血鬼疾病,即卟啉症,是一种遗传性疾病,由于卟啉代谢障碍导致血红素合成过程中缺乏某种酶或酶活性降低,卟啉症可分为多种类型,如急性间歇性卟啉症、迟发型皮肤卟啉症、红细胞生成性原卟啉病等,这些疾病的共同特点是在阳光照射下,患者的皮肤会出现过敏反应,甚至形成水疱,因此又被称为吸血鬼症。 特殊表现 1、皮肤光敏:皮肤光敏是卟啉症的常见症状,表现为日光暴露区表皮出现针刺感、烧灼感、显著疼痛,或者形成水疱,破溃后可以形成瘢痕、畸形,严重的病例可以有手指、眼睑、鼻或耳的缺失。 2、感觉和运动神经病:感觉和运动神经病的患者可出现肢体的疼痛、麻木、运动无力,严重的会出现四肢瘫痪、呼吸肌无力。 3、急性腹痛:急性腹痛是最常见的症状,多为持续性发作,可伴有痉挛、腹胀、恶心、呕吐、便秘,甚至肠梗阻。 4、自主神经系统受累:自主神经系统受累的表现包括心动过速、躁动不安、血压升高。 5、神经精神系统受累:神经精神系统受累的患者可以出现躁动、幻觉、情感淡漠、抑郁,甚至出现癫痫发作。 6、溶血:严重的患者可出现明显的溶血、转氨酶增高,急性发作期尿液可以呈现棕红色。 治疗方案 针对不同的卟啉症类型,治疗方案也有所不同,通常需要采取以下措施: 1、消除可能的诱因,如忌酒、停用可能加重病情的药物。 2、避免阳光照射,使用遮光剂。 3、对于迟发型皮肤卟啉病,可口服羟氯喹或采用放血疗法。 4、对于红细胞生成性原卟啉病,可口服β胡萝卜素降低光敏感,同时尝试使用NB-UVB照射提高对光的耐受。 卟啉症是一种复杂且多样的疾病,涉及皮肤、神经、消化等多个系统,我们需要科学地认识和对待这种疾病,及时寻求治疗方案,以帮助患者减轻病痛。 此信息最后更新时间为:1970-1-1 08:00 |